Ly thượng bì bọng nước là bệnh về da hiếm gặp. Tại Mỹ, tỉ lệ mắc bệnh ở trẻ sơ sinh là 19 – 50 /1.000.000 trường hợp. Show  Thông tin chung về ly thượng bì bọng nướcLy thượng bì bọng nước là gì?Ly thượng bì bọng nước (Epidermolysis Bullosa – gọi tắt là EB) hội chứng rối loạn di truyền ảnh hưởng đến da gây ra tình trạng bong tróc ở da và niêm mạc. Trong đó, da của người bệnh bị xuất hiện các bọng nước khi phản ứng với các chấn thương cơ học. Với trường hợp nặng, bọng nước xuất hiện ngay trong cơ thể như ở niêm mạc hay ruột. Ly thượng bì bọng nước thường được phát hiện ngay từ khi trẻ còn nhỏ. Tuy nhiên, ở một số trường hợp, bọng nước thượng bì phải đến khi trưởng thành mới được phát hiện. Các loại bọng nước thượng bìDựa trên mức độ bệnh hay sự phân cắt mô và hình thành bọng nước trên da, thượng bì bọng nước được chia thành 4 loại: – Ly thượng bì bóng nước mắc phải: bọng nước xuất hiện ở lớp biểu bì. – Junctiona epidermolysis bullosa. – Hoại tử thượng bì bọng nước. – Hội chứng Kindler Trong đó, ly thượng bì bọng nước mắc phải là loại phổ biến nhất, chiếm tới 80% trường hợp. Đây cũng là thể bệnh nhẹ nhất khi mắc phải. Dấu hiệu nhận biết ly thượng bì bọng nướcBiểu hiện đặc trưng nhất của ly thượng bì bọng nước chính là sự xuất hiện của những bọng nước trên da khi có ma sát nhẹ. Trong đó, vị trí thường có bọng nước nhiều nhất chính là ở bàn tay, bàn chân, hay thậm chí ở môi, trong miệng. Tùy vào mức độ bệnh và sự lan rộng của thực thể mà bọng nước có thể lớn hay nhỏ, xuất hiện nhiều hay ít. Bên cạnh bọng nước, người bệnh còn có các dấu hiệu như: – Móng tay, móng chân bị biến dạng hoặc biến mất. – Da lòng bàn tay, lòng bàn chân dày. – Họng, thực quản, ống tiêu hóa, dạ dày, đường tiết niệu, đường thở trên xuất hiện bọng nước. – Đổ mồ hôi nhiều. – Bọng nước trên da đầu gây sẹo khiến tóc không mọc lại được. – Sâu răng, loạn dưỡng răng nghiêm trọng. Với bào thai bị ly thượng bì bóng nước, các vết trợt trên da có thể lan rộng khiến nước ối bị nhiễm trùng. Bệnh có thể diễn tiến nguy hiểm khi trẻ sinh ra, thậm chí gây tử vong. Với trẻ nhỏ mắc bệnh, khả năng tiêu hóa thức ăn của trẻ bị suy giảm, trẻ chậm phát triển cả về thể chất và trí tuệ. Bên cạnh đó, bọng nước thượng bì cũng ảnh hưởng đến vấn đề dinh dưỡng ở trẻ, cản trở sự phát triển của bé. Chẩn đoán bệnhLy thượng bì bọng nước khó để có thể chẩn đoán nếu chỉ dựa trên việc thăm khám và đánh giá tình trạng da bên ngoài. Để phát hiện bệnh chính xác, bác sĩ có thể chỉ định người nghi ngờ mắc bệnh thực hiện một số phương pháp như: – Sinh thiết da tại các vùng có vết rộp mới và vùng da bình thường. – Xét nghiệm gen để tiên lượng về tình trạng bệnh trong thời gian người mẹ đang mang thai. Từ các xét nghiệm tiền sản, bác sĩ có thể xác định được nguy cơ mắc ly thượng bì bóng nước ở bào thai. Sau khi có kết quả xét nghiệm, bác sĩ đưa ra tư vấn và chỉ định phù hợp nhằm mang đến phương án tối ưu cho mẹ và thai nhi cũng như là ở các lần mang thai sau. Cách điều trị ly thượng bì bọng nướcThượng bì bọng nước không thể điều trịHiện bóng nước ly thượng bì vẫn chưa có phương pháp điều trị hiệu quả. Bệnh chỉ có thể chăm sóc đặc biệt để giảm biến chứng và đau đớn chứ không thể chữa khỏi. Việc chăm sóc trẻ bị bệnh vô cùng vất vả và cần hết sức cẩn trọng. Quá trình này không chỉ tốn kém về kinh tế mà còn đòi hỏi sự kiên trì và nỗ lực lớn từ gia đình, người thân. Cách chăm sócTrong quá trình chăm sóc trẻ bị bệnh, ba mẹ cần hết sức cẩn trọng và lưu ý Chăm sóc bọng nướcĐể tránh cho bọng nước tự vỡ do cọ sát, chấn thương hay lan rộng ra, ba mẹ nên chủ động chích bọng nước. Vị trí chích được khuyến cáo là vị trí thấp nhất để toàn bộ dịch có thể thoát ra ngoài. Sau chích, lớp da trên cùng của bọng nước cần được giữ lại nguyên vẹn. Với bọng nước nhỏ, ba mẹ nên bôi thuốc giữ ẩm lên vùng da đó. Còn với bọng nước lớn, nên dùng gạc không dính băng lại để bảo vệ da đồng thời hạn chế nguy cơ mất đi lớp da bên ngoài và kiểm tra da ít nhất 1 lần/ngày. Chăm sóc da bị tổn thươngĐể hạn chế khó chịu và nguy cơ biến chứng, vùng da bị tổn thương của trẻ cần được chăm sóc kỹ lưỡng, đúng cách: – Đánh giá tình trạng da. – Dùng nước muối sinh lý NaCl 9% để vệ sinh vết thương nếu xuất hiện dịch và mủ. – Băng vết thương đúng cách: + Lớp trong cùng: băng bằng gạc chống dính, thay băng 1 – 2 lần/tuần. + Lớp giữa: dùng băng có khả năng thấm hút dịch tốt và thay khi băng bị thấm nhiều dịch. + Lớp ngoài cùng: quấn quanh bằng gạc mềm để bảo vệ các lớp băng bó bên trong. – Với bàn tay, bàn chân, nên đặt một cuộn gạc mềm bên trong lòng bàn tay hoặc 2 chân của trẻ để tránh sự cọ sát gây tổn thương nhiều hơn. Khi băng, cần để hở các đầu ngón tay, ngón chân và băng tách riêng từng ngón để hạn chế nguy cơ dính ngón. – Với các vết phồng rộp trên mắt, ba mẹ tuyệt đối không được trẻ dụi tay vào mắt để tránh nguy cơ tổn thương giác mạc. Bên cạnh đó, không để trẻ tiếp xúc với ánh nắng mặt trời, gió từ quạt, điều hòa hay hóa chất. Ba mẹ vệ sinh vùng da bị bệnh của con bằng nước muối sinh lý NaCl 0.9% và thuốc mỡ (có chỉ định từ bác sĩ). Để hạn chế tối đa nguy cơ bị sẹo, suy giảm thị lực, ba mẹ nên đưa trẻ thăm khám định kỳ. Lưu ý khi chăm sóc béTrong chăm sóc trẻ bị bọng nước ly thượng bì, ba mẹ lưu ý: – Tắm cho bé+ Không cần thiết phải tắm cho trẻ mỗi ngày. + Khi tắm, hạn chế để da của con va chạm vào các đồ vật. + Nên tắm cho con bằng nước ấm với nhiệt độ bằng nhiệt độ cơ thể. + Không cọ xát, va chạm mạnh vào da của trẻ trong khi tắm. Xoa nhẹ nhàng khi tắm tại những vị trí da bị tổn thương. + Không chà xát, lau mạnh khi lau người cho bé. Nên sử dụng khăn mềm và nhẹ nhàng thấm khô nước trên người con. – Mặc quần áo+ Chọn những loại quần áo có chất liệu mềm mại, êm mát. + Không mặc quần áo dày hay mặc nhiều lớp. + Không chọn quần áo có khóa, chun ở vùng cổ, tay, chân, thắt lưng. + Cắt bỏ toàn bộ tem mác trên quần áo. – Dùng bỉm+ Nên cho bé sử dụng bỉm vải mềm thay vì các loại bỉm dùng một lần có tính cọ xát cao. + Không để băng dính của bỉm tiếp xúc trực tiếp với da của con. Nên dùng tã giấy để lót bên trong, hạn chế tự chà xát. – Khi tiếp xúc với trẻ+ Hạn chế tiếp xúc trực tiếp với da của trẻ. + Bế trẻ nhẹ nhàng, không cầm tay trẻ để nhấc con lên. Khi bế có thể lót tay bằng một miếng đệm lót mỏng. – Dinh dưỡng cho trẻ+ Cần xây dựng cho trẻ thực đơn giàu dinh dưỡng để con duy trì sự phát triển của cơ thể và làm lành vết thương. + Tăng cường protein, sắt, vitamin và chất xơ trong thực đơn dinh dưỡng của trẻ. + Cho con uống nhiều nước. Trên đây là những thông khoa học về ly thượng bì bọng nước. Nếu bạn cần được hỗ trợ giải đáp hoặc cung cấp thêm thông tin khám chữa bệnh, liên hệ ngay tới hotline 1900 1984 của DoLife để được hỗ trợ sớm nhất! Lưu ý: Bài viết cung cấp thông tin mang tính chất tham khảo. Bạn đọc vui lòng liên hệ với Bác sĩ, Dược sĩ hoặc Chuyên viên y tế để được tư vấn cụ thể. |
