Bệnh bạch cầu cấp dòng lympho (ALL) là dạng ung thư trẻ em phổ biến nhất; nó cũng có người lớn mọi lứa tuổi. Sự biến đổi ác tính và sự tăng sinh không kiểm soát được của tế bào tiền thân tạo máu có đời sống dài, biệt hóa bất thường dẫn đến số lượng lớn blast (tế bào non) lưu hành, thay thế tủy xương bình thường bằng các tế bào ác tính và thâm nhiễm vào hệ thần kinh trung ương và tinh hoàn. Triệu chứng bao gồm mệt mỏi, xanh, nhiễm trùng, đau xương, và dễ bầm tím và chảy máu. Chẩn đoán dựa trên xét nghiệm tiêu bản máu ngoại vị và tủy xương. Điều trị thường bao gồm hóa trị liệu kết hợp để đạt được sự lui bệnh, tiêm hóa chất nội tủy và hóa chất và/hoặc corticosteroid để dự phòng CNS và chiếu xạ não khi thâm nhiễm tế bào Bệnh bạch cầu trong não, hóa trị liệu củng cố có phối hợp ghép tế bào gốc hoặc không, và hóa trị liệu duy trì đến 3 năm để tránh tái phát.
American Cancer Society ước tính rằng tại Hoa Kỳ vào năm 2022 sẽ có khoảng 6.600 trường hợp mắc bệnh bạch cầu lympho cấp tính (ALL) và khoảng 1.600 trường hợp tử vong. Sáu mươi phần trăm của tất cả các trường hợp ALL xảy ra ở trẻ em, với tỷ lệ cao nhất ở tuổi từ 2 đến 5 tuổi; đỉnh thứ hai xảy ra sau 50 tuổi. ALL là bệnh ung thư phổ biến nhất ở trẻ em, và chiếm khoảng 75% trường hợp mắc bệnh bạch cầu ở trẻ em < 15 tuổi. Đây là nguyên nhân tử vong phổ biến thứ 2 ở trẻ em < 15 tuổi. Nguy cơ giảm dần cho đến giữa những năm 20 tuổi và sau đó bắt đầu tăng trở lại sau 50 tuổi. CML chiếm khoảng 20% tổng số Bệnh bạch cầu ở người trưởng thành. Nguy cơ trung bình suốt đời của ALL ở cả hai giới là khoảng 0,1% (1 trong 1000 người Mỹ). Các quần thể gốc Tây Ban Nha có tỷ lệ mắc ALL cao hơn các chủng tộc/chủng tộc khác một phần do sự đa hình trong gen ARID5B.
Tương tự như bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính, bệnh bạch cầu nguyên bào lympho cấp tính là do một loạt các sai lệch di truyền mắc phải. Sự biến đổi ác tính thường xảy ra ở tế bào gốc vạn năng, mặc dù đôi khi nó liên quan đến tế bào gốc biệt hóa với khả năng tự tái tạo hạn chế. Tăng sinh bất thường, nhân dòng vô tính, biệt hóa không bình thường và giảm quá trình apoptosis (chết tế bào theo chương trình) dẫn đến việc thay thế các yếu tố máu bình thường bằng các tế bào ác tính.
Trong bệnh bạch cầu lympho cấp tính, các khối u lympho tiền thân được phân loại rộng rãi dựa trên dòng của chúng
- Bệnh bạch cầu/U lympho tiền thân dòng tế bào B
- Bệnh bạch cầu/U lympho tiền thân dòng tế bào T
The 2016 World Health Organization (WHO) phân loại ung thư bạch huyết kết hợp dữ liệu di truyền, đặc điểm lâm sàng, hình thái tế bào và miễn dịch, tất cả đều có ý nghĩa quan trọng trong việc tiên lượng và kiểm soát bệnh.
Các triệu chứng có thể xuất hiện chỉ trong vài ngày đến vài tuần trước khi chẩn đoán.
Các triệu chứng xuất hiện phổ biến nhất là do sự tạo máu bị gián đoạn
- Thiếu máu
- Giảm tiểu cầu
- Giảm bạch cầu
Thiếu máu có thể biểu hiện với mệt mỏi, yếu, nhợt nhạt, khó chịu, khó thở khi gắng sức, nhịp tim nhanh và đau ngực khi gắng sức.
Giảm tiểu cầu có thể gây chảy máu niêm mạc, dễ bầm tím, xuất huyết/ban, chảy máu cam, chảy máu lợi và chảy máu kinh nguyệt nhiều. Đái máu và chảy máu đường tiêu hóa thường ít phổ biến. Bệnh nhân có thể có biểu hiện xuất huyết tự phát, bao gồm máu tụ trong sọ hoặc trong ổ bụng.
Giảm bạch cầu hoặc giảm bạch cầu trung tính có thể dẫn đến nguy cơ cao nhiễm trùng, bao gồm cả những căn nguyên do vi khuẩn, nấm và vi rút. Bệnh nhân có thể bị sốt và nhiễm trùng nặng và/hoặc tái phát.
Thâm nhiễm nội tạng bởi các tế bào bạch cầu dẫn đến sự phì đại của gan, lách, và các hạch bạch huyết. Thâm nhiễm tủy xương và màng xương có thể gây đau xương và khớp, đặc biệt là ở trẻ em bị ALL. Sự thâm nhập thần kinh trung ương và xâm nhập màng não là phổ biến và có thể dẫn đến liệt dây thần kinh sọ, đau đầu, các triệu chứng thị giác hoặc thính giác, trạng thái tâm thần thay đổi và cơn thiếu máu cục bộ thoáng qua/đột quỵ.
- Công thức máu (CBC) và tiêu bản máu ngoại vi
- Xét nghiệm tủy xương
- Nghiên cứu mô hóa học, di truyền tế bào và xác định kiểu hình miễn dịch
Chẩn đoán bệnh bạch cầu lympho cấp tính được thực hiện khi các tế bào bạch cầu có nguồn gốc lympho là cells ≥ 20% tế bào có nhân tủy hoặc ≥ 20% tế bào không phải hồng cầu khi thành phần hồng cầu > 50%. Nếu các tế bào tủy không đủ hoặc không có, chẩn đoán có thể được thực hiện bằng các tiêu chuẩn tương tự bằng cách sử dụng một mẫu máu ngoại vi.
Công thức máu và tiêu bản máu ngoại vi là những xét nghiệm đầu tiên được thực hiện: nếu có giảm tế bào máu, có xuất hiện blast có thể nghĩ đến bệnh bạch cầu cấp. Blast có thể chiếm 90% số bạch cầu thấy trên tiêu bản máu ngoại vi. Cần chẩn đoán phân biệt với thiếu máu bất sản Thiếu máu bất sản Thiếu máu bất sản là một rối loạn tế bào gốc tạo máu, dẫn đến việc mất các tiền thân của tế bào máu, giảm sản và bất sản tủy xương, và giảm tế bào của hai hoặc nhiều dòng tế bào (hồng cầu, bạch... đọc thêm
Xét nghiệm tủy xương (chọc hút và sinh thiết kim) thường được thực hiện. Tế bào blast trong tủy xương thường từ 25 đến 95% ở bệnh nhân ALL.
Các xét nghiệm hóa học tế bào, di truyền, phân loại miễn dịch, di truyền phân tử giúp phân biệt blast dòng lympho với blast dòng tủy cũng như các tiến trình bệnh lý khác. Các xét nghiệm hóa học bao gồm nhuộm cho deoxynucleotidyl transferase (TdT), kết quả dương tính trong các tế bào có nguồn gốc lympho. Việc phát hiện các chất chỉ điểm kiểu hình miễn dịch cụ thể như CD3 (đối với các tế bào bạch huyết có nguồn gốc tế bào T) và CD19, CD20 và CD22 (đối với các tế bào bạch huyết có nguồn gốc tế bào B) là việc cần thiết trong việc phân loại bệnh bạch cầu cấp tính. Các bất thường về tế bào học thường gặp ở ALL bao gồm t (9;22) ở người lớn và t (12;21) và đa bội ở trẻ em (xem bảng ).
Các bất thường di truyền tế bào ít phổ biến hơn bao gồm:
- Sắp xếp lại t(v;11q23)/MLL hoặc KMT2A, bao gồm t(4;11)/KMT2A-AF4
- t(1;19)/E2A-PBX1 (TCF3-PBX1)
- t(5;14)/IL3-IGH
- t(8;14), t(8;22), t(2;8)/C-MYC tái sắp xếp
BCR-ABLgiống như bệnh bạch cầu lympho cấp tính trùng lặp về mặt di truyền với ALL trong đó nhiễm sắc thể Philadelphia [một sự chuyển dịch cân bằng qua lại giữa các nhiễm sắc thể 9 và 22, t(9; 22)].
Các kết quả xét nghiệm khác có thể bao gồm tăng ure máu, tăng phosphate máu Tăng phosphate Tăng phosphate máu là nồng độ phosphat huyết thanh > 4.5 mg/dL (> 1.46 mmol/L). Nguyên nhân bao gồm bệnh thận mạn tính, suy tuyến cận giáp, và nhiễm toan chuyển hóa hoặc toan hô hấp. Các... đọc thêm , tăng kali máu Tăng kali máu Tăng kali máu là nồng độ kali huyết thanh > 5,5 mEq/L (> 5,5 mmol/L), thường là kết quả của giảm bài tiết kali của thận hoặc dịch chuyển kali bất thường ra khỏi tế bào. Thường có một vài... đọc thêm , hoặc hạ kali máu Hạ canxi máu Hạ canxi máu là nồng độ canxi huyết thanh < 8.8 mg/dL (< 2.20 mmol/L) trong khi nồng độ protein huyết tương bình thường hoặc nồng độ canxi ion hóa trong huyết thanh < 4.7 mg/dL (<... đọc thêm , tăng men gan hoặc LDH, . Tăng nồng độ men gan hoặc creatinine huyết thanh, và cũng có thể có hạ đường huyết. Bệnh nhân có Ph+ ALL và bệnh nhân có t(v; 11q23) sắp xếp lại MLL thường xuất hiện với tăng bạch cầu.
CT sọ não được thực hiện ở bệnh nhân có các triệu chứng thần kinh trung ương (CNS). CT ngực và bụng nên được thực hiện để phát hiện các khối trung thất và hạch to và cũng có thể phát hiện gan lách to. Siêu âm tim hoặc chụp đa điểm (MUGA) thường được thực hiện để đánh giá chức năng cơ bản của tim (trước khi dùng anthracyclines).
Các yếu tố tiên lượng giúp xác định quy trình điều trị và mật độ điều trị.
Các yếu tố tiên lượng thuận lợi là
- Tuổi từ 3 đến 9 tuổi
- Số lượng bạch cầu < 25.000/mcL (< 25 × 109/L) hoặc < 50.000/mcL (< 50 × 109/L) ở trẻ em
- Tế bào bạch cầu karyotype với dị bội cao (51 đến 65 nhiễm sắc thể), t (1; 19) và t (12; 21)
- Không có thâm nhiễm CNS khi chẩn đoán
Các yếu tố không thuận lợi bao gồm
- Karyotype tế bào bạch cầu với 23 nhiễm sắc thể (đơn bội), với < 46 nhiễm sắc thể (giảm bội), hoặc với 66 đến 68 nhiễm sắc thể (gần tam bội)
- Karyotype tế bào bạch cầu với sắp xếp lại t(v; 11q23) MLL (KMT2A), bao gồm t(4; 11)/KMT2A-AF4
- Tế bào bạch cầu karyotype t(5; 14)/IL3-IG
- Tế bào bạch cầu karyotype t(8;14), t(8;22), t(2;8) C-MYC tái sắp xếp
- Có nhiễm sắc thể Philadelphia (Ph) t (9; 22)BCR-ABL1
- Tuổi cao ở người lớn
- BCR/ABLDấu hiệu phân tử dạng BCR/ABL
Bất kể các yếu tố tiên lượng, khả năng lui bệnh ban đầu là ≥ 95% ở trẻ em và 70 đến 90% ở người lớn. Trong số trẻ em, > 80% sống không bệnh liên tục trong 5 năm và dường như được chữa khỏi. Của người trưởng thành, < 50% sống lâu dài. Các yếu tố góp phần vào kết quả lâm sàng kém hơn ở người lớn so với trẻ em bao gồm:
- Hóa trị liều cao
- Bệnh kèm theo thường xuyên và nghiêm trọng hơn
- Nguy cơ cao hơn ALL di truyền kháng hóa trị
- Tuân thủ kém hơn ALL các phác đồ điều trị, bao gồm hóa trị thường xuyên (hàng ngày hoặc hàng tuần)
- Ít sử dụng các phác đồ điều trị lấy phổ biến từ trẻ em
Hầu hết các phác đồ lựa chọn các bệnh nhân có yếu tố tiên lượng xấu cho các liệu pháp cường độ cao hơn vì sự gia tăng nguy cơ và độc tính từ điều trị thấp hơn nguy cơ tử vong do thất bại điều trị.
- Hóa trị liệu toàn thân
- Hóa trị dự phòng hệ thần kinh trung ương và đôi khi xạ trị
- Đối với Ph + ALL, cũng là một chất ức chế tyrosine kinase
- Chăm sóc hỗ trợ
Điều trị bệnh bạch cầu lympho cấp tính mới được chẩn đoán bao gồm 3 đến 4 chu kỳ hóa trị liệu kháng trị chéo trong 9 đến 12 tháng đầu, tiếp theo là 2,5 đến 3 năm hóa trị duy trì.
Các 4 giai đoạn chung của hóa trị liệu cho ALL bao gồm
- Điều trị cảm ứng (để đạt lui bệnh)
- kết hợp củng cổ
- Duy trì tạm thời và tăng cường
- Duy trì
Mục tiêu của điều trị khởi phát là sự thuyên giảm hoàn toàn, được xác định là < 5% tế bào blast trong tủy xương, số lượng bạch cầu trung tính tuyệt đối > 1000/mcL (> 1 × 109/L), số lượng tiểu cầu > 100.000/mcL (> 100 × 109/L) và không cần truyền máu. Ở những bệnh nhân thuyên giảm hoàn toàn, bệnh tồn dư có thể đo lường được (còn được gọi là bệnh tồn dư tối thiểu hoặc MRD) là yếu tố tiên lượng quan trọng nhất ( ). Bệnh còn lại có thể đo được hoặc tối thiểu là bệnh vi thể không được phát hiện bằng các xét nghiệm chuẩn nhưng có thể được đo bằng các xét nghiệm nhạy hơn. Một số bệnh còn lại có thể đo được thấp (tiêu cực MRD) được định nghĩa thay đổi (dựa trên xét nghiệm được sử dụng) là < 0,01 đến 0,1% tế bào bạch cầu trong tủy xương.
Thành phần của liệu pháp cảm ứng bao gồm
- Một corticosteroid liều cao (ví dụ, dexamethasone, prednisone)
- Một anthracycline (ví dụ, daunorubicin, doxorubicin, idarubicin)
- Vincristine
Một số phác đồ sử dụng corticosteroid để giảm gánh nặng bệnh tật trước khi tiến hành kích thích. Ở người trẻ tuổi, một phác đồ bao gồm asparaginase và/hoặc cyclophosphamide cho cảm ứng, tương tự như các phác đồ điều trị được sử dụng ở trẻ em, có thể làm tăng tỷ lệ đáp ứng và đạt được mức tồn dư tối thiểu. Nếu không đạt được sự thuyên giảm hoàn toàn sau khi điều trị, một số phác đồ khuyến cáo một liệu trình điều trị thứ hai để cố gắng đạt được nhiều bệnh nhân để đạt được sự thuyên giảm.
Đối với bệnh nhân có nhiễm sắc thể Philadelphia (Ph +) ALL, một chất ức chế tyrosine kinase (ví dụ, imatinib, dasatinib) có thể được thêm vào phác đồ thuốc. Đối với bệnh nhân có bệnh bạch cầu lympho B dương tính CD20, có thể thêm rituximab.
Duy trì tạm thời và điều trị tăng cường muộn/muộn được sử dụng sau khi điều trị củng cố. Các giai đoạn điều trị này kết hợp nhiều loại hóa chất trị liệu với liều lượng và lịch trình khác nhau ít mạnh hơn so với khởi phát và củng cố.
Hầu hết các phác đồ bao gồm điều trị duy trì với vincristine hàng tháng, methotrexate hàng tuần, mercaptopurine hàng ngày và corticosteroid 5 ngày/tháng. Thời gian điều trị từ 2,5 năm - 3 năm.
Dự phòng thần kinh trung ương bắt đầu trong quá trình điều trị và tiếp tục trong tất cả các giai đoạn điều trị. Bởi vì các nguyên bào lympho thường xâm nhập vào dịch não tủy và màng não, tất cả các phác đồ bao gồm dự phòng thần kinh trung ương và điều trị bằng tiêm tủy sống methotrexate, cytarabine và hydrocortisone kết hợp hoặc đơn trị liệu. Liều cao methotrexate toàn thân và/hoặc cytarabine xâm nhập vào hệ thần kinh trung ương, cung cấp thêm các biện pháp dự phòng cho hệ thần kinh trung ương nếu điều trị bao gồm các thuốc này. Có thể tia xạ thần kinh sọ hoặc toàn bộ não trước đây thường được thực hiện cho những bệnh nhân có nguy cơ cao mắc bệnh thần kinh trung ương CNS (ví dụ như số lượng bạch cầu, LDH huyết thanh cao, kiểu hình tế bào B), tuy nhiên đã giảm trong những năm gần đây.
Khoảng một phần ba số bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu nguyên bào lympho cấp tính là người lớn tuổi (> 65). Bệnh nhân ALL lớn tuổi có nhiều khả năng có tiền thân tế bào B và có nguy cơ cao hơn và tế bào học phức tạp hơn, bao gồm cả nhiễm sắc thể Philadelphia (Ph +) hoặc sắp xếp lại t(v;11q23) MLL (KMT2A).
Một số, nhưng không phải tất cả, bệnh nhân lớn tuổi có thể chịu được liệu pháp cảm ứng chuẩn. Các phác đồ điều trị tiếp theo (dự phòng thần kinh trung ương, củng cố sau cảm ứng và duy trì) phụ thuộc vào tình trạng bệnh lý của bệnh nhân. Ví dụ, bệnh nhân lớn tuổi với một số bệnh lý kèm theo và tình trạng hoạt động kém có thể trải qua liệu pháp cảm ứng nhẹ nhàng hơn mà không cần củng cố hoặc duy trì. Ở những bệnh nhân cao tuổi bị Ph+ ALL, thuốc ức chế tyrosine kinase (ví dụ: imatinib, dasatinib) cộng với corticosteroid được dùng với cường độ thấp hoặc không hóa trị liệu đã dẫn đến tỷ lệ thuyên giảm hoàn toàn là từ 95 đến 100%, thời gian sống thêm không tái phát 2 năm là từ 45% đến 50% và thời gian sống thêm 2 năm toàn bộ là khoảng 70%. Đối với những bệnh nhân lớn tuổi với ALL đang trong thời gian thuyên giảm hoàn toàn đầu tiên, điều trị không diệt tủy và điều hòa giảm cường độ tế bào dị loài ghép tế bào gốc tạo máu Ghép tế bào gốc tạo máu Ghép tế bào gốc tạo máu (HSC) là một kỹ thuật có những bước tiến nhanh cung cấp một phương pháp điều trị tiềm năng cho các ung thư máu ( bệnh bạch cầu, u lympho, đa u tủy xương) và các rối loạn... đọc thêm là một lựa chọn.
Các loại thuốc điều trị miễn dịch nhắm địch có sẵn để điều trị ALL tái phát hoặc kháng trị đang được sử dụng ngày càng nhiều để điều trị cho bệnh nhân cao tuổi với ALL trong các thử nghiệm lâm sàng hoặc thực hành lâm sàng.
Bệnh nhân lớn tuổi với ALL có thể dung nạp asparaginase kém hơn so với bệnh nhân trẻ tuổi.
Các tế bào bệnh bạch cầu có thể tái xuất hiện trong tủy xương, CNS, tinh hoàn, hoặc các vị trí khác. Tái phát ở tủy xương đặc biệt đáng ngại. Mặc dù hóa trị lại có thể đạt được lui bênh lần 2 ở phần lớn trẻ em và một phần ba ở người lớn nhưng thời gian lui bệnh ngắn. Hoá trị liệu chỉ đạt được lui bệnh lần hai kéo dài trên một số ít bệnh nhân.
Liệu pháp miễn dịch có sẵn cho tất cả các trường hợp tái phát hoặc kháng trị
- Blinatumomab
- Inotuzumab ozogamicin
- Tisagenlecleucel
Có các tác nhân khác, nhưng kết quả có ý nghĩa lâm sàng chưa được chứng minh một cách thuyết phục (tức là, các phê duyệt dựa trên tỷ lệ đáp ứng nhưng không có thử nghiệm xác minh sự cải thiện các triệu chứng liên quan đến bệnh hoặc tăng thời gian sống thêm). Những ví dụ bao gồm
- Liposomal vincristine (một vinca alkaloid): Đối với người lớn có Ph- ALL trong ít nhất lần tái phát thứ 2 hoặc đã tiến triển mặc dù có ≥ 2 liệu pháp chống thiếu máu - việc lưu hành thuốc trên thị trường đã bị dừng lại
- Clofarabine (một purine nucleoside tương tự): Đối với bệnh nhân từ 1 đến 21 tuổi bị tái phát hoặc kháng trị ALL sau 2 phác đồ trước
- Nelarabine (một purine nucleoside) tiền chất tương tự guanosine arabinoside: Đối với tế bào T ALL đã không đáp ứng hoặc đã tái phát sau 2 phác đồ trước
Khi tái phát ở thần kinh trung ương, điều trị bao gồm tiêm tủy sống bằng methotrexate (có hoặc không có cytarabine hoặc corticosteroid) hai lần một tuần cho đến khi tất cả các dấu hiệu biến mất. Vai trò của tiêm nội tủy liên tục hay xạ trị còn chưa rõ ràng.
Tái phát ở tinh hoàn dựa vào triệu chứng sưng tinh hoàn không đau, có thể sinh thiết để xác định. Nếu biểu hiện rõ trên lâm sàng, không cần sinh thiết. Điều trị bao gồm xạ trị tinh hoàn và điều trị hệ thống: điều trị tái cảm ứng.
Chăm sóc hỗ trợ tương tự trong các thể bệnh bạch cầu cấp và có thể bao gồm
- Truyền máu
- Thuốc kháng sinh
- Truyền dịch và kiềm hóa nước tiểu
- Hỗ trợ tâm lý
Truyền khối hồng cầu và đôi khi là khối tiểu cầu khi cần thiết cho những bệnh nhân bị chảy máu hoặc thiếu máu. Truyền tiểu cầu dự phòng được thực hiện khi tiểu cầu giảm xuống < 10.000/mcL (< 10 × 109/L). Thiếu máu (nồng độ hemoglobin < 7 hoặc 8 g/dL [ 70 to 80 g/L]) được điều trị bằng cách truyền khối hồng cầu. Truyền bạch cầu hạt thường không được sử dụng.
Thuốc kháng sinh thường cần thiết để dự phòng và điều trị vì bệnh nhân bị ức chế miễn dịch; ở những bệnh nhân như vậy, nhiễm trùng có thể tiến triển nhanh chóng với ít tiền dược lâm sàng. Sau khi các nghiên cứu và nuôi cấy thích hợp đã được thực hiện, với những bệnh nhân sốt có số lượng bạch cầu trung tính < 500/mcL (< 0,5 × 109/L) nên bắt đầu điều trị bằng kháng sinh diệt khuẩn phổ rộng có hiệu quả chống lại các vi khuẩn Gram dương và Gram âm (ví dụ, ceftazidime, piperacillin và tazobactam, meropenem). Nhiễm nấm, đặc biệt là viêm phổi, có thể phát sinh và khó chẩn đoán, vì vậy chụp CT ngực để phát hiện viêm phổi do nấm cần phải được thực hiện sớm (tức là trong vòng 72 giờ sau khi có biểu hiện sốt giảm bạch cầu, tùy theo mức độ nghi ngờ). Nên dùng liệu pháp kháng nấm theo kinh nghiệm nếu liệu pháp kháng khuẩn không hiệu quả trong vòng 72 giờ. Có sự tương tác thuốc-thuốc đáng kể giữa vincristine, thường được sử dụng trong tất cả các phác đồ điều trị, và thuốc chống nấm azole. Ở những bệnh nhân bị viêm phổi dai dẳng, nhiễm Pneumocystis jirovecii Viêm phổi do Pneumocystis jirovecii Pneumocystis jirovecii là nguyên nhân phổ biến của viêm phổi ở những bệnh nhân bị ức chế miễn dịch, đặc biệt là ở những người bị nhiễm vi rút gây suy giảm miễn dịch ở người (HIV) và ở... đọc thêm
Posaconazole, một thuốc chống nấm triazole thế hệ 2, được chỉ định để dự phòng ban đầu ở những bệnh nhân 13 tuổi có nguy cơ cao bị xâm lấn Aspergillus hoặc Candida nhiễm trùng do ức chế miễn dịch (ví dụ, những người nhận ghép tế bào gốc tạo máu mắc bệnh ghép so với vật chủ). Ở những bệnh nhân bị ức chế miễn dịch do thuốc (ví dụ, sử dụng kéo dài corticosteroid để điều trị ALL), trimethoprim/sulfamethoxazole (TMP/SMX), dapsone, atovaquone, hoặc pentamidine được chỉ định để ngăn ngừa viêm phổi do P. jirovecii. Acyclovir hoặc valacyclovir dự phòng thường được khuyến cáo cho tất cả các bệnh nhân.
Truyền dịch, kiềm hóa nước tiểu bằng natri bicacbonat tĩnh mạch, và allopurinol hoặc rasburicase có thể ngăn ngừa và điều trị tăng axit uric máu, tăng phosphate máu, hạ và tăng kali máu, (ví dụ ) xảy ra do sự ly giải nhanh các tế bào bạch cầu trong giai đoạn điều trị ban đầu (trong ALL). Tăng axit uric máu có thể được giảm thiểu bằng cách giảm chuyển đổi xanthine thành axit uric bằng cách cho allopurinol (một chất ức chế men xanthine) hoặc rasburicase (một enzym urate-oxidase tái tổ hợp) trước khi bắt đầu hóa trị. Bệnh nhân thiếu men G6PD Thiếu hụt glucose-6-phosphate Dehydrogenase (G6PD) Thiếu hụt glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) là một khiếm khuyết enzym liên kết X thường gặp ở những người có nguồn gốc châu Phi, có thể dẫn đến tan máu sau các bệnh cấp tính hoặc dùng... đọc thêm
Hỗ trợ tâm lý có thể giúp bệnh nhân và gia đình của họ trải qua cơn sốc của bệnh tật và sự chặt chẽ của điều trị đối với một tình trạng nguy hiểm đến tính mạng.
- 1. Berry DA, Zhou S, Higley H, et al: Association of minimal residual disease with clinical outcome in pediatric and adult acute lymphoblastic leukemia: A meta-analysis. JAMA Oncol 3(7): e170580, 2017. doi:10.1001/jamaoncol.2017.0580
- 2. Lee DW, Kochenderfer JN, Stetler-Stevenson M, et al: T cells expressing CD19 chimeric antigen receptors for acute lymphoblastic leukaemia in children and young adults: a phase 1 dose-escalation trial. Lancet 385(9967) :517–528, 2015.
- 5. Maude SL, Laetsch TW, Buechner J, et al: Tisagenlecleucel in children and young adults with B-cell lymphoblastic leukemia. N Engl J Med 378(5):439–448, 2018.
- Bệnh bạch cầu nguyên bào lympho cấp tính (ALL) là bệnh ung thư phổ biến nhất ở trẻ em nhưng cũng xảy ra ở người lớn.
- Thâm nhiễm thần kinh trung ương là phổ biến; hầu hết bệnh nhân đều được điều trị bằng tiêm nội tủy hóa chất, corticosteroid và đôi khi được điều trị bằng tia xạ.
- Đáp ứng điều trị tốt ở trẻ em, có thể chữa khỏi ở > 80% trẻ em nhưng < 50% ở người lớn.
- Lặp lại hóa trị liệu cảm ứng, liệu pháp miễn dịch và ghép tế bào gốc có thể hữu ích cho việc tái phát.
Sau đây là một nguồn thông tin bằng tiếng Anh có thể hữu ích. Vui lòng lưu ý rằng CẨM NANG không chịu trách nhiệm về nội dung của tài liệu này.