Bệnh nhi 45 ngày tuổi vào Bệnh viện Xuyên Á Vĩnh Long do xuất huyết da niêm toàn thân. Xét nghiệm ban đầu cho thấy số lượng tiểu cầu của bé giảm còn 6.000/mm3 máu. Qua thăm khám các bác sĩ khoa Nhi nhận định đây là trường hợp xuất huyết giảm tiểu cầu mức độ nặng, đe dọa tính mạng nếu không được điều trị kịp thời. Các bác sĩ đã nhanh chóng tiến hành hội chẩn quyết định truyền tiểu cầu và điều trị đặc hiệu theo phác đồ, sau 01 tuần điều trị bé đáp ứng tốt, số lượng tiểu cầu tăng lên ngưỡng an toàn, được xuất viện và tái khám định kỳ theo lịch hẹn bác sĩ.  Sự xuất huyết xảy ra khi số lượng tiểu cầu (thành phần giúp đông máu và cầm máu) thấp một cách bất thường. Trung bình, lượng tế bào máu ngoại vi đạt khoảng 150.000 tiểu cầu trên 1 microlit máu, nhưng đối với những bệnh nhân bị xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát thường có lượng tiểu cầu dưới 20.000/ mm3 máu. Bệnh nhân sẽ gặp nguy hiểm nếu như tiểu cầu giảm xuống dưới 10.000/mm3 máu có thể gây chảy máu não, đường tiêu hóa… • Giảm tiểu cầu do kháng thể đồng chủng • Do thuốc và hóa chất và có loại chưa rõ căn nguyên • Do bị các bệnh nhiễm trùng nặng, nhiễm siêu vi trùng (cúm, sởi, quai bị, viêm gan siêu vi), nhiễm ký sinh trùng (sốt rét). • Ngoài ra, bệnh giảm tiểu cầu tự phát còn có thể do độc chất và tác dụng của một số loại thuốc gây ra, các loại thuốc có thể là thuốc hạ nhiệt, thuốc an thần, thuốc cảm cúm, kháng sinh… • Đa số nguyên nhân xuất huyết giảm tiểu cầu ở trẻ < 6 tháng đều có liên quan bệnh lý huyết học hoặc sử dụng thuốc ở mẹ. Sự hủy hoại tiểu cầu có thể phát sinh do các nguyên nhân miễn dịch (nhiễm virut, thuốc, rối loạn mô liên kết hoặc rối loạn tăng sinh lympho, truyền máu) hoặc các nguyên nhân không miễn dịch (sepsis, hội chứng suy hô hấp cấp). Các biểu hiện là chấm xuất huyết, ban xuất huyết, và chảy máu niêm mạc. Các xét nghiệm phụ thuộc nguyên nhân. Bênh sử có thể là gợi ý duy nhất của chẩn đoán. Điều trị bệnh chính. (Xem thêm Tổng quan về rối loạn tiểu cầu.) Bệnh nhân mắc hội chứng suy hô hấp cấp tính có thể bị giảm tiểu cầu không do miễn dịch, có thể thứ phát do lắng đọng tiểu cầu ở giường mao mạch phổi. Ban xuất huyết sau truyền máu gây ra sự phá hủy tiểu cầu miễn dịch không thể phân biệt được với giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP), ngoại trừ tiền sử truyền máu trong vòng 7 đến 10 ngày trước. Thường gặp ở phụ nữ, là những người không có kháng nguyên tiểu cầu (PLA-1) hiện diện ở hầu hết mọi người. Truyền máu có PLA-1 dương tính sẽ kích thích sự hình thành các kháng thể chống lại PLA-1, mà (theo một cơ chế chưa biết) có thể phản ứng với tiểu cầu PLA-1 âm tính của bệnh nhân. Kết quả là giảm tiểu cầu nặng, giảm đi sau 2 đến 6 tuần. Điều trị bằng IVIG thường thành công. Các loại thuốc thường sử dụng thỉnh thoảng gây giảm tiểu cầu bao gồm
Ngoại trừ heparin, giảm tiểu cầu do thuốc thường xảy ra khi thuốc liên kết với tiểu cầu hoặc protein mang tạo ra một kháng nguyên mới và “lạ”, gây ra phản ứng miễn dịch. Rối loạn này không thể phân biệt được với ITP ngoại trừ lịch sử dùng thuốc. Khi ngừng thuốc, số lượng tiểu cầu bắt đầu tăng trong vòng 1-2 ngày và bình thường trở lại bình thường trong vòng 7 ngày. Giảm tiểu cầu do heparin (HIT) xảy ra ở 1% số bệnh nhân sử dụng heparin không phân đoạn. Giảm tiểu cầu do heparin có thể xảy ra ngay cả khi sử dụng heparin liều rất thấp (ví dụ, được sử dụng trong các cơn cấp để giữ cho các đường truyền tĩnh mạch hoặc động mạch mở) được sử dụng. Cơ chế này thường là miễn dịch. Chảy máu ít xảy ra, nhưng các tiểu cầu thường vón lại quá mức, gây tắc nghẽn mạch, dẫn đến huyết khối động mạch và tĩnh mạch, có thể đe doạ đến mạng sống (ví dụ tắc nghẽn động mạch đùi, đột quỵ, nhồi máu cơ tim cấp). Nên ngừng heparin ngay lập tức ở bất kỳ bệnh nhân nào bị giảm tiểu cầu và hình thành huyết khối mới hoặc có số lượng tiểu cầu giảm hơn 50% trong khi chờ kết quả của các xét nghiệm được thực hiện để phát hiện kháng thể với heparin gắn kết với yếu tố 4 tiểu cầu. Chống đông máu bằng thuốc chống đông máu nonheparin (ví dụ, argatroban, bivalirudin, fondaparinux) nên được thay thế ít nhất cho đến khi phục hồi tiểu cầu. Heparin trọng lượng phân tử thấp (LMWH) ít gây miễn dịch hơn heparin không phân đoạn, nhưng không thể dùng để chống đông cho bệnh nhân giảm tiểu cầu do heparin vì hầu hết các kháng thể HIT đều phản ứng chéo với LMWH. Fondaparinux là lựa chọn thay thế có thể chấp nhận được ở nhiều bệnh nhân nhưng do thời gian bán thải kéo dài 17 giờ, không thích hợp ở những bệnh nhân có thể sớm cần đến thủ thuật hoặc có nguy cơ chảy máu cao. Không được thay warfarin sang heparin ở những bệnh nhân bị giảm tiểu cầu do heparin và nếu phải dùng kháng đông lâu dài. Warfarin chỉ nên bắt đầu sau khi số lượng tiểu cầu đã hồi phục. Công cụ tính toán lâm sàng Nhiễm HIV có thể gây giảm tiểu cầu miễn dịch không thể phân biệt với giảm tiểu cầu miễn dịch ngoại trừ mối liên quan với HIV. Số lượng tiểu cầu có thể tăng lên khi dùng glucocorticoid. Tuy nhiên, thường không sử dụng glucocorticoid trừ khi số lượng tiểu cầu giảm xuống < 20.000/mcL (< 20 × 109/L) bởi vì những thuốc này có thể làm giảm thêm chức năng miễn dịch. Số lượng tiểu cầu cũng tăng sau khi điều trị bằng thuốc kháng vi-rút. Nhiễm viêm gan C là thường liên quan đến giảm tiểu cầu. Nhiễm trùng cấp tính có thể làm giảm tiểu cầu mà không thể phân biệt được với giảm tiểu cầu miễn dịch với tiểu cầu < 10.000/mcL. Giảm tiểu cầu (tiểu cầu từ 40.000 đến 70.000/mcL [40 to 70 × 109/L]) có thể là do tổn thương gan làm giảm sản xuất thrombopoietin, yếu tố tăng trưởng tạo máu và điều chỉnh tăng trưởng tế bào nhân khổng lồ và sản sinh tiểu cầu. Giảm tiểu cầu do viêm gan C đáp ứng với các phương pháp điều trị tương tự như với . Nhiễm trùng khác, chẳng hạn như nhiễm virus toàn thân (ví dụ, vi-rút Epstein-Barr, cytomegalovirus), nhiễm rickettsia (ví dụ, sốt ve), và sepsis vi khuẩn, thường có liên quan đến giảm tiểu cầu. Giảm tiểu cầu, thường không có triệu chứng, xảy ra vào cuối thai kỳ ở khoảng 5% số trường hợp mang thai bình thường (giảm tiểu cầu thai kỳ); nó thường nhẹ (hiếm gặp số lượng tiểu cầu < 70.000/mcL [< 70 × 109/L] , không cần điều trị và tự khỏi sau khi sinh. Tuy nhiên, giảm tiểu cầu nặng có thể phát sinh ở phụ nữ mang thai bị tiền sản giậ t và hội chứng HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets) (tán huyết, tăng men gan và tiểu cầu thấp); những phụ nữ như vậy thường yêu cầu sinh ngay và truyền tiểu cầu được xem xét nếu số lượng tiểu cầu < 20.000/mcL (20 × 109/L), hoặc < 50.000/mcL (< 50 × 109/L) nếu sinh mổ. Nhiễm nấm thường gây giảm tiểu cầu không miễn dịch, song song với mức độ nghiêm trọng của nhiễm trùng. Giảm tiểu cầu có nhiều nguyên nhân:
Loại bỏ axit sialic trên bề mặt tiểu cầu, dẫn đến tăng thanh thải tiểu cầu qua trung gian gan nhờ thụ thể Ashwell-Morell ở tế bào gan hoặc thụ thể CLEC4F ở tế bào Kupffer |
