Tại sao bị thận yếu

Hội chứng thận hư là tình trạng mất protein qua nước tiểu > 3 g protein/ngày do tổn thương cầu thận kèm theo phù và giảm albumin máu. Nó phổ biến hơn ở trẻ em và có cả nguyên nhân nguyên phát và thứ phát. Chẩn đoán bằng cách xác định tỷ lệ protein/creatinine trong nước tiểu bất kỳ hoặc định lượng protein nước tiểu 24 giờ; nguyên nhân được chẩn đoán dựa trên tiền sử, khám lâm sàng, xét nghiệm huyết thanh học và sinh thiết thận. Tiên lượng và điều trị khác nhau tùy theo nguyên nhân.

(Xem thêm Tổng quan về bệnh cầu thận Tổng quan về bệnh cầu thận .)

Nguyên nhân

Hội chứng thận hư xảy ra ở mọi lứa tuổi nhưng phổ biến hơn ở trẻ em (chủ yếu là bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu nguyên phát), hầu hết ở lứa tuổi từ 1,5 tuổi đến 4 tuổi. Hội chứng thận hư bẩm sinh Hội chứng thận hư bẩm sinh xuất hiện trong năm đầu tiên của cuộc đời. Ở độ tuổi trẻ (< 8 tuổi), trẻ trai bị nhiều hơn trẻ gái, nhưng cả hai giới đều bị ảnh hưởng như nhau ở độ tuổi lớn hơn. Nguyên nhân khác nhau theo độ tuổi (xem bảng Rối loạn cầu thận theo tuổi và trình bày Các tổn thương cầu thận phân loại theo tuổi và triệu chứng

Tại sao bị thận yếu
) và có thể là sơ cấp hoặc thứ cấp (xem bảng Nguyên nhân của hội chứng thận hư Nguyên nhân của hội chứng thận hư
Tại sao bị thận yếu
).

Các nguyên nhân nguyên phát phổ biến nhất là:

  • Bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu Minimal Change Disease

    Tại sao bị thận yếu

  • Xơ hóa cầu thận ổ cục bộ Xơ hóa cầu thận ổ cục bộ

    Tại sao bị thận yếu

  • Bệnh thận màng Bệnh thận màng

Nguyên nhân thứ phát chiếm < 10% trường hợp trẻ em nhưng > 50% trường hợp người lớn, phổ biến nhất là:

  • Bệnh thận đái tháo đường Bệnh thận đái tháo đường

  • Tiền sản giật Tiền sản giật và sản giật

Thoái hóa bột Bệnh amyloidosis

Tại sao bị thận yếu
, một nguyên nhân còn chưa được thừa nhận hoàn toàn, chiếm 4% số trường hợp.

Bệnh thận do HIV Bệnh thận do HIV

Tại sao bị thận yếu
có tổn thương xơ hóa cầu thận ổ cục bộ xuất hiện ở bệnh nhân AIDS.

Sinh lý bệnh

Protein niệu xuất hiện do thay đổi các tế bào nội mô mao mạch, màng đáy cầu thận (GBM) hoặc tế bào chân lồi biểu mô, thường cho phép lọc protein huyết thanh chọn lọc theo kích thước và theo điện tích.

Cơ chế gây tổn thương cho các cấu trúc này hiện chưa được biết rõ trong bệnh cầu thận nguyên phát và thứ phát, nhưng các bằng chứng cho thấy các tế bào T có thể kích thích yếu tố tính thấm trong tuần hoàn hoặc làm giảm hoạt động của yếu tố ức chế tính thấm đáp ứng với các kháng nguyên miễn dịch và các cytokine chưa được xác định. Các yếu tố có thể khác bao gồm các khiếm khuyết di truyền tại các protein gắn với màng lọc cầu thận, hoạt hóa bổ thể dẫn tới tổn thương các tế bào biểu mô cầu thận và mất các nhóm điện tích âm gắn với các protein của màng đáy cầu thận và các tế bào biểu mô cầu thận.

Các biến chứng của hội chứng thận hư

Hội chứng này gây mất các protein phân tử lớn ra nước tiểu, chủ yếu là albumin cũng như các opsonins, globulin miễn dịch, erythropoietin, transferrin, các protein liên kết hormon (bao gồm globulin liên kết hormon tuyến giáp và protein liên kết vitamin D) và antithrombin III. Sự thiếu hụt các protein này và các protein khác góp phần gây ra một số biến chứng ; (các biến chứng hội chứng thận hư Các biến chứng của hội chứng thận hư

Tại sao bị thận yếu
)các yếu tố sinh lý khác cũng có vai trò gây ra các biến chứng.

Triệu chứng và Dấu hiệu

Các triệu chứng ban đầu bao gồm chán ăn, mệt mỏi và nước tiểu sủi bọt (do nồng độ protein cao).

Sự ứ dịch có thể gây ra

  • Khó thở (tràn dịch màng phổi hoặc phù thanh quản)

  • Đau khớp (tràn dịch khớp)

  • Đau bụng (cổ trướng Cổ trướng

    Tại sao bị thận yếu
    hoặc phù nề mạc treo ở trẻ em)

Các triệu chứng tương ứng có thể xuất hiện, bao gồm phù ngoại biên và cổ trướng. Phù có thể làm mờ các dấu hiệu của triệu chứng teo yếu cơ và gây ra dấu hiệu đường trắng song song ở nền móng (đường Muehrcke).

Các triệu chứng cơ năng và triệu chứng thực thể tùy thuộc vào các biến chứng của hội chứng thận hư Các biến chứng của hội chứng thận hư

Tại sao bị thận yếu
.

Chẩn đoán

  • Tỷ lệ protein/creatinine nước tiểu cắt ngang 3 hoặc protein niệu 3 g/24 giờ

  • Xét nghiệm huyết thanh học và sinh thiết thận trừ khi biểu hiện lâm sàng cho thấy nguyên nhân rõ ràng.

Chẩn đoán được nghĩ đến ở những bệnh nhân có phù và protein niệu. Chẩn đoán xác định dựa vào tỉ lệ protein/creatinin nước tiểu cắt ngang hoặc dựa vào lượng protein niệu 24 giờ. Nguyên nhân có thể được gợi ý thông qua các biểu hiện lâm sàng (ví dụ như lupus ban đỏ hệ thống Lupus ban đỏ hệ thống (SLE)

Tại sao bị thận yếu
, tiền sản giật Tiền sản giật và sản giật , ung thư Giới thiệu khái quát về ung thư ); khi nguyên nhân không được rõ ràng, các xét nghiệm bổ sung (ví dụ, huyết thanh học) và sinh thiết thận sẽ được chỉ định.

Các xét nghiệm nước tiểu

Chẩn đoán HCTH khi có protein niệu tăng có ý nghĩa (protein niệu 3g/24 giờ) (lượng bài tiết thông thường là < 150 mg/ngày). Ngoài ra, tỷ lệ protein/creatinine trong mẫu nước tiểu ngẫu nhiên có thể ước tính một cách khá chính xác lượng protein/1,73m2 diện tích bề mặt da (BSA) trong mẫu thu thập 24h (ví dụ, với giá trị 40 mg/dL protein và creatinine 10 mg/dL [884 micromol/L] trong mẫu nước tiểu ngẫu nhiên tương đương với lượng protein 4 g/1,73 m2 trong mẫu nước tiểu 24 giờ).

Việc tính toán dựa trên mẫu nước tiểu ngẫu nhiên có thể ít tin cậy hơn khi sự bài tiết creatinine ở mức cao (ví dụ như trong khi luyện tập thể dục thể thao) hoặc ở mức thấp (ví dụ như trong hội chứng suy mòn). Tuy nhiên, tính toán dựa trên các mẫu nước tiểu ngẫu nhiên thường được áp dụng hơn mẫu nước tiểu 24 giờ vì việc thu thập nước tiểu thuận tiện hơn và ít bị sai sót hơn (ví dụ do thiếu tuân thủ); thuận tiện hơn trong việc đánh giá sự thay đổi xét nghiệm trong quá trình điều trị.

Ngoài protein niệu, xét nghiệm nước tiểu có thể phát hiện các trụ niệu (trụ hyalin, trụ hạt, trụ mỡ, trụ sáp hoặc trụ tế bào biểu mô). Lipid niệu, sự hiện diện của lipid tự do hoặc lipid trong các tế bào ống thận (thể mỡ tròn), trong các trụ (trụ mỡ) hoặc dưới dạng các globulin tự do, gợi ý có bệnh cầu thận gây ra hội chứng thận hư. Có thể phát hiện cholesterol trong nước tiểu dưới kính hiển vi quang học và biểu hiện dưới dạng hình chữ thập Maltese dưới ánh sáng phân cực chữ thập, có thể phải sử dụng nhuộm Sudan để hiển thị triglycerides.

Xét nghiệm hỗ trợ trong hội chứng thận hư

Xét nghiệm hỗ trợ giúp đánh giá mức độ nặng và biến chứng.

  • Nồng độ urê máu và creatinine thay đổi theo mức độ suy thận.

  • Albumin huyết thanh thường < 2,5 g/dL.

  • Cholesterol và triglyceride toàn phần thường tăng.

Không cần thiết phải định lượng nồng độ alpha- và gammaglobulin, globulin miễn dịch, ceruloplasmin, transferrin và các thành phần bổ thể, nhưng nồng độ các chỉ số này có thể cũng thấp.

Xét nghiệm tìm các nguyên nhân thứ phát của hội chứng thận hư

Vai trò của xét nghiệm tìm các nguyên nhân thứ phát của hội chứng thận hư (xem bảng các nguyên nhân hội chứng thận hư Nguyên nhân của hội chứng thận hư

Tại sao bị thận yếu
) còn đang tranh cãi vì bằng chứng còn thấp. Các xét nghiệm được chỉ định dựa trên tình trạng lâm sàng. Các xét nghiệm có thể bao gồm:

  • Glucose huyết thanh hoặc Hb glycosyl hóa (HbA1C)

  • Kháng thể kháng nhân

  • Xét nghiệm huyết thanh học tìm viêm gan B và C Huyết thanh học Viêm gan vi-rút là tình trạng viêm gan lan tỏa bởi các vi-rút hướng gan với đường lây truyền và đặc điểm dịch tễ khác nhau. Tiền triệu không điển hình của nhiễm vi-rút bao gồm chán ăn, buồn... đọc thêm

  • Điện di protein huyết thanh và nước tiểu

  • Cryoglobulin

  • Yếu tố dạng thấp

  • Xét nghiệm huyết thanh học Các xét nghiệm chẩn đoán bệnh giang mai (Xem Bệnh giang mai bẩm sinh.) Bệnh giang mai do Treponema pallidum và được đặc trưng bởi 3 lâm sàng tuần tự, giai đoạn triệu chứng cách nhau bởi các giai đoạn nhiễm trùng tiềm tàng không triệu... đọc thêm

    Tại sao bị thận yếu
    chẩn đoán bệnh giang mai (ví dụ, xét nghiệm phản ứng RPR)

  • Xét nghiệm kháng thể kháng HIV Xét nghiệm chẩn đoán Nhiễm vi rút gây suy giảm miễn dịch ở người(HIV) là hậu quả của nhiễm 1 trong số 2 retrovirus tương tự nhau(HIV-1 và HIV-2) chúng phá hủy tế bào lympho CD4 + và làm giảm khả năng miễn dịch qua... đọc thêm

    Tại sao bị thận yếu

  • Nồng độ bổ thể (C3, C4)

Kết quả xét nghiệm có thể ảnh hưởng đến điều trị và loại trừ khả năng phải sinh thiết thận. Ví dụ, xuất hiện cryoglobulins gợi ý bệnh cryoglobuline máu hỗn hợp (ví dụ, do các tổn thương viêm mạn tính như Lupus ban đỏ hệ thống Lupus ban đỏ hệ thống (SLE)

Tại sao bị thận yếu
, hội chứng Sjögren Hội chứng Sjögren (SS)
Tại sao bị thận yếu
, hoặc nhiễm viêm gan C Viêm gan C, mạn tính ) và sự xuất hiện protein đơn dòng trên điện di protein huyết thanh hoặc nước tiểu gợi ý bệnh lý gamma đơn dòng (monoclonal gammopathy) (ví dụ đa u tủy xương Đa u tủy xương ), đặc biệt ở bệnh nhân > 50 tuổi có thiếu máu Tổng quan giảm sinh hồng cầu .

Sinh thiết thận Sinh thiết thận Sinh thiết được thực hiện bởi một bác sỹ chuyên khoa đã được đào tạo (bác sĩ chuyên khoa thận, bác sĩ chuyên khoa tiết niệu, hoặc bác sỹ chuyên khoa điện quang can thiệp). Chỉ định sinh thiết... đọc thêm được chỉ định ở người lớn để chẩn đoán các thể tổn thương gây hội chứng thận hư nguyên phát. Hội chứng thận hư ở trẻ em hầu hết là bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu Minimal Change Disease

Tại sao bị thận yếu
và thường được quy ước chẩn đoán mà không cần sinh thiết trừ khi bệnh nhân không cải thiện với điều trị corticosteroids. Dấu hiệu đặc trưng trên sinh thiết sẽ được bàn luận ở từng tổn thương cụ thể.

Tiên lượng

Tiên lượng thay đổi theo nguyên nhân. Đáp ứng hoàn toàn có thể đạt được một cách tự nhiên hoặc với điều trị. Tiên lượng nói chung là tốt ở các tổn thương đáp ứng với điều trị corticoid.

Trong mọi trường hợp, tiên lượng có thể không tốt nếu xuất hiện các dấu hiệu sau đây:

  • Nhiễm trùng

  • Tăng huyết áp

  • Nồng độ Nitơ máu tăng cao

  • Đái máu

  • Huyết khối tĩnh mạch não, phổi, ngoại vi hoặc thận

Tỷ lệ tái phát cao ở bệnh nhân ghép thận Ghép thận có tổn thương xơ hóa cầu thận ổ cục bộ Xơ hóa cầu thận ổ cục bộ

Tại sao bị thận yếu
, bệnh thận IgA Viêm cầu thận IgA
Tại sao bị thận yếu
, và viêm cầu thận màng tăng sinh Viêm cầu thận màng tăng sinh
Tại sao bị thận yếu
(đặc biệt là loại 2).

Điều trị

  • Điều trị nguyên nhân gây bệnh

  • Ức chế Angiotensin

  • Hạn chế Natri

  • Statin

  • Thuốc lợi tiểu nếu quá tải dịch

  • Hiếm khi phải cắt thận

Điều trị nguyên nhân gây hội chứng thận hư

Điều trị các bệnh lý nền có thể bao gồm điều trị nhiễm trùng kịp thời (ví dụ viêm nội tâm mạc do tụ cầu, sốt rét, giang mai, sán máng), ngừng một số loại thuốc (ví dụ: vàng, penicillamine, NSAID); các biện pháp này có thể điều trị hội chứng thận hư trong một số trường hợp cụ thể.

Điều trị protein niệu

Ức chế angiotensin (sử dụng thuốc ức chế men chuyển [ACE] hoặc thuốc chẹn thụ thể angiotensin II [ARB]) được chỉ định để giảm áp lực toàn thân và nội cầu và protein niệu. Các thuốc này có thể gây ra hoặc làm tăng kali máu Tăng kali huyết ở những bệnh nhân suy thận vừa đến nặng.

Hạn chế protein không còn được khuyến cáo vì thiếu hiệu quả được chứng minh trên sự tiến triển của bệnh.

Điều trị phù

Hạn chế natri (< 2 g natri, hoặc khoảng 100 mmol/ngày) được khuyến cáo cho bệnh nhân có phù trên lâm sàng.

Các thuốc lợi tiểu quai thường được dùng để kiểm soát phù nhưng có thể làm xấu thêm tình trạng suy thận trước đó và tình trạng giảm thể tích, tăng độ nhớt máu, tăng đông và do đó nên được sử dụng chỉ khi chế độ ăn hạn chế natri không hiệu quả hoặc có bằng chứng về tình trạng quá tải dịch trong lòng mạch. Trong trường hợp nặng của hội chứng thận hư, truyền albumin tĩnh mạch sau đó dùng lợi tiểu quai có thể được chỉ định để kiếm soát phù.

Điều trị rối loạn lipid máu

Statin được chỉ định để điều trị rối loạn lipid máu Rối loạn lipid máu

Tại sao bị thận yếu
.

Hạn chế cholesterol và chất béo bão hòa được khuyến cáo giúp kiểm soát rối loạn lipid máu.

Điều trị tình trạng tăng đông

Thuốc chống đông được chỉ định để điều trị tình trạng huyết khối, nhưng có rất ít dữ liệu hỗ trợ cho việc sử dụng chúng như biện pháp phòng ngừa ban đầu.

Điều trị nguy cơ nhiễm trùng

Tất cả các bệnh nhân cần được tiêm phòng phế cầu nếu không có chống chỉ định khác.

Chỉnh định cắt thận trong hội chứng thận hư

Phẫu thuật cắt hai thận trong hội chứng thận hư nặng do giảm albumin máu dai dẳng hiếm khi là chỉ định cần thiết. Kết quả tương tự đôi khi có thể đạt được bằng cách nút động mạch thận bằng coil, do đó tránh được phẫu thuật ở những bệnh nhân có nguy cơ cao. Lọc máu Lọc máu được chỉ định khi cần thiết.

Những điểm chính

  • Hội chứng thận hư là phổ biến nhất ở trẻ nhỏ, thường là HCTH nguyên phát do bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu.

  • Ở người lớn, hội chứng thận hư thường là thứ phát, thường gặp nhất thứ phát do đái tháo đường hoặc tiền sản giật.

  • Cần nghĩ đến hội chứng thận hư ở những bệnh nhân, đặc biệt là trẻ nhỏ, có phù hoặc cổ trướng không giải thích được.

  • Chẩn đoán xác định hội chứng thận hư dựa vào tỉ lệ protein/creatinine nước tiểu ngẫu nhiên ≥ 3 hoặc protein niệu ≥ 3 g/24 h.

  • Làm xét nghiệm tìm các nguyên nhân thứ phát và sinh thiết thận một cách có chọn lọc dựa trên các biểu hiện lâm sàng.

  • Ở trẻ bị hội chứng thận hư nguyên phát cải thiện bệnh sau điều trị với corticosteroid thường được qui ước có tổn thương bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu.

  • Điều trị các nguyên nhân gây bệnh với thuốc ức chế angiotensin, chế độ ăn hạn chế natri và thường sử dụng thuốc lợi tiểu và/hoặc statins.